Marien Hospital Witten - Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) (2024)

Die Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) zählt zu der schwersten Form kindlichen Rheumas. Sie beginnt meist im Kleinkindalter, wobei Jungen und Mädchen gleichermaßen von ihr betroffen sind. Das Besondere an dieser Erkrankung ist, dass sie den ganzen Körper betrifft und nicht nur die Gelenke. So kommt es zu einer Entzündung von Gelenken und auch inneren Organen wie dem Herzbeutel, dem Bauchfell oder der Leber.
Die Erkrankung verläuft meist in Schüben, bei denen durch die Entzündungsprozesse einerseits die Gelenke, aber auch die Organe der Kinder dauerhaft geschädigt werden können.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Ursachen

Die Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Vermutlich handelt es sich um ein Zusammenspiel von erblicher Veranlagung und äußeren Faktoren, das zu dieserAutoimmunerkrankung führt.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Symptome

Charakteristisch für eine SJIA ist die Kombination aus hohen Fieberschüben, lachsfarbenen Hautausschlägen und Gelenkentzündungen, die sowohl kleine als auch große Gelenke betreffen können.

Weitere Symptome wie Lymphknotenschwellungen, Leber- und Milzvergrößerung sowie Entzündungen innerer Organe, beispielsweise Herzmuskel- und Herzbeutelentzündungen, sind möglich.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Diagnose

Die Diagnose einer SJIA basiert zunächst auf der typischen klinischen Symptomkombination: Fieber + Hautausschlag + Gelenkentzündung. Es kommt aber auch vor, dass nicht alle Symptome gleichzeitig auftreten, was die Diagnosestellung erschwert. Daher werden andere Parameter wie Blutuntersuchungen und Ultraschall von Herz, Lunge und Bauch mit hinzugezogen, um die Verdachtsdiagnose zu bestätigen.

Bildgebende Verfahren

Veränderungen an den Gelenken können mittels Ultraschall (Sonografie) und Röntgenaufnahmen festgestellt werden. Auch eine Kernspintomografie (MRT) wird zur Feststellung der Ausprägung einer rheumatischen Erkrankung herangezogen.

Laboruntersuchungen

Durch Blutuntersuchungen kann z. B. die Entzündungsaktivität im Körper ermittelt werden. Noch wichtiger ist allerdings die Therapieüberwachung, wenn das Immunsystem medikamentös durch Basismedikamente oder Biologika beeinflusst wird. Gelegentlich werden auch Analysen der Gelenkflüssigkeit vorgenommen.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Behandlungsverfahren

Die Behandlung rheumatischer Erkrankungen im Kindesalter hat zum Ziel, dauerhafte Schädigungen zu vermeiden sowie dem jungen Patienten eine normale psychische, soziale und körperliche Entwicklung zu ermöglichen. Dazu sollen die Symptome dauerhaft abgeschwächt (Remission) und die rheumatische Entzündung unterdrückt werden.

Ermöglicht wird dies durch ein sogenanntes „multimodales Therapiekonzept“. Es setzt sich zusammen aus unterschiedlichen Behandlungsansätzen, wie Physio- und Ergotherapie, psychologischer Behandlung sowie der Gabe von Medikamenten.

Die Behandlung rheumatischer Erkrankungen muss in der Regel kontinuierlich über einen langen Zeitraum erfolgen. Dies und die damit verbundenen Arztbesuche können die gesamte Familie zeitlich stark in Anspruch nehmen. Auch eventuell auftretende Nebenwirkungen durch Medikamente können eine Belastung sein.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Medikamentöse Behandlungsverfahren

Grundlage für die medikamentöse Behandlung von Rheuma bei Kindern und Jugendlichen bilden die sogenannten nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR), die schmerz- und entzündungshemmend wirken.

Sollten diese nicht ausreichen, erfolgt die Gabe von Basismedikamenten (z. B. Methotrexat [MTX] oder Sulfasalazin [SASP]). Sie können den Entzündungsprozess beeinflussen und so dauerhafte Schädigungen der Gelenke und Organe zu vermindern oder auch vollständig aufzuhalten.

Ebenfalls entzündungshemmend wirkt Kortison, das primär in Form von kindgerechten Einspritzungen in die Gelenke oder beispielsweise als Augentropfen verabreicht wird. In sehr schweren Fällen erfolgt die Behandlung auch systemisch, also innerlich, durch die Gabe von Medikamenten, Infusionen oder Spritzen.

Eine weitere medikamentöse Behandlungsmöglichkeit stellen sogenannte Biologika (z. B. Etanercept, Adalimumab, Golimumab, Tocilizumab) dar. Diese Medikamente sind sehr wirkungsvoll, da sie gezielt die entzündungsverursachenden Botenstoffe hemmen und somit eine deutliche Linderung der Beschwerden herbeiführen können.

Generell gilt, dass sich der Einsatz von Medikamenten stets nach der Art der Erkrankung, ihrer Dauer und nach der Intensität der Beschwerden des Kindes oder Jugendlichen richtet.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Physio- und Ergotherapie

Einen wichtigen Baustein in der Behandlung rheumatischer Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen bilden individuell angepasste, kontinuierlich angewandte physikalische Maßnahmen, Physio- und Ergotherapie sowie Krankengymnastik. Durch sie können Schmerzen gelindert und die ungleichmäßige Beanspruchung von Muskeln ausgeglichen werden. Auch Einschränkungen in der Bewegung, Fehlstellungen oder Schonhaltungen können so behandelt oder vorgebeugt werden.
Neben der Krankengymnastik hilft die Ergotherapie dabei, gezielt die Aktivitäten des täglichen Lebens für die jungen Rheumapatienten zu erleichtern und deren Ausführung zu verbessern. Sogenannte Funktions- und Lagerungsschienen beugen einer drohenden Fehlstellung der Gelenke im Bereich der Hände und Finger vor.

Die Physiotherapie zielt vor allem auf den Erhalt und Therapie der Gelenkfunktionen und die Behandlung eventueller Fehlstellungen ab. Auch die Beweglichkeit wird durch Mobilisation und das Dehnen verkürzter Strukturen gefördert. Indem die Eltern einige Behandlungsmethoden erlernen, können sie diese auch zu Hause bei ihrem Kind anwenden.

Vor allem die Linderung der Schmerzen und die Entspannung der Muskeln stehen im akuten Stadium der Arthritis im Fokus der Behandlung. Dies wird durch ein behutsames und passives Bewegen der Gelenke erreicht, welches wiederum zu einer allgemeinen Verbesserung der Beweglichkeit des jungen Patienten führt. Auch die Behandlung mit Kälte (Kryotherapie) oder Wärme kommt hier zum Einsatz.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Psychologie

Weil rheumatische Erkrankungen sowohl die Kinder und Jugendlichen als auch deren Familien oftmals sehr belasten, ist es wichtig, auch psychologische Hilfen anzubieten bzw. zu etablieren. Sie unterstützt die Verarbeitung der Erkrankung und den Behandlungserfolg. Im multimodalen Therapiekonzept ist die Psychologie ein weiterer wesentlicher Baustein.

Marien Hospital Witten - Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) (2024)

FAQs

How serious is juvenile idiopathic arthritis? ›

JIA often causes only minor problems, but in some cases it can cause serious joint damage or limit growth. Although JIA mostly affects the joints and surrounding tissues, it can also affect other organs, like the eyes, liver, heart, and lungs. JIA is a chronic condition, meaning it can last for months and years.

What is the cause of systemic juvenile idiopathic arthritis? ›

In children with sJIA, the innate immune system (the part of the immune system you are born with) is overactive. This leads to inflammation in the joints and in other parts of the body. The cause of this overactivity is not fully understood but is probably due to a combination of genetic and environmental factors.

Can juvenile idiopathic arthritis come back? ›

Approximately half of the patients with JIA will still have active disease after 10 years. We also know that the disease may come back in adulthood or persist into adulthood, especially in those patients who have developed the disease during late school age or adolescent years.

Is juvenile idiopathic arthritis a disability? ›

Even though SSA acknowledges juvenile arthritis as a disability, a person still needs to apply for benefits. But because of specific requirements and the complexity of the law, the process of applying for benefits can be just as frustrating as dealing with the condition itself.

What is the life expectancy of a child with juvenile rheumatoid arthritis? ›

Children with most forms of juvenile arthritis have normal life expectancies. Children with systemic onset JIA are at greater risk of developing life threatening complications; however, most children with this disease do very well with available treatments.

What is the cause of death in juvenile idiopathic arthritis? ›

Severe infections are emerging as major risk factors for death among children with juvenile idiopathic arthritis (JIA).

What is the new name for juvenile idiopathic arthritis? ›

JIA used to be called juvenile rheumatoid arthritis (JRA), but the name changed because it is not a kid version of the adult disease.

What age does systemic juvenile idiopathic arthritis start? ›

SJIA, sometimes referred to as Still's disease, can occur any time during childhood, but it most commonly starts at about two years of age.

Can juvenile idiopathic arthritis turn into rheumatoid arthritis? ›

Polyarthritis. Involves many joints. This form of JIA may turn into rheumatoid arthritis.

Can you grow out of juvenile idiopathic arthritis? ›

Arthritis causes joint swelling (inflammation) and joint stiffness. JIA is arthritis that affects one or more joints for at least 6 weeks in a child age 16 or younger. Unlike adult rheumatoid arthritis, which is ongoing (chronic) and lasts a lifetime, children often outgrow JIA.

What are the red flags of JIA? ›

The presence of any 'red flags', such as weight loss, fever, night pain and bone tenderness warrants urgent assessment with arthritis for six weeks or more, and the cause is unknown (likely a combination of genetic and environmental factors).

How do you test for juvenile idiopathic arthritis? ›

The doctor may order blood tests for: Erythrocyte sedimentation rate (ESR or “sed rate”) and C-reactive protein (CRP). These blood tests are measures of inflammation, or so-called inflammatory markers. They are often high in children with systemic JIA, and may be elevated in children with other forms of JIA as well.

Can I claim DLA for juvenile idiopathic arthritis? ›

Children with juvenile idiopathic arthritis can claim disability living allowance or, In Scotland, child disability payment. If you have a carer, they could consider claiming carer's allowance or, in Scotland, carer support payment.

What is the prognosis for juvenile idiopathic arthritis? ›

Outlook / Prognosis

With early detection and treatment, including physical and occupational therapy, it is possible to achieve good control of the arthritis, prevent joint damage, and allow normal or near-normal function for most children who have JIA.

How rare is systemic juvenile idiopathic arthritis? ›

Systemic-onset JIA accounts for roughly 10-20% of all JIA patients, with incidence estimated at 1/166,000 and prevalence at 1/32,000 in the prediatric population. Frequency is higher in some countries; for example in parts of Asia, sytemic-onset JIA may account for up to 30-40% of all JIA cases.

Can you live a normal life with JIA? ›

In the last 20 years, we have found more medications that focus well on the inflammatory parts of the immune system.” With treatment, 50 to 70 percent of children with JIA go into remission. If caught and treated early, most children live normal, active lives.

What is the peak age for juvenile idiopathic arthritis? ›

Although JIA is defined as arthritis beginning before age 16 years, the age at onset is often much lower, with the highest frequency occurring in children aged 1-3 years.

Is juvenile arthritis progressive? ›

In some cases, symptoms of juvenile arthritis are mild and do not progress to more severe joint disease and deformities. However, untreated juvenile arthritis can produce serious joint and tissue damage. It can also cause problems with bone development and growth.

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Author: Tish Haag

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Name: Tish Haag

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