Morbus Still bei Kindern (2024)

Was die medizinische Bezeichnung der Erkrankung bedeutet:

S = systemisch = die Erkrankung betrifft den ganzen Körper

J = juvenil = die Erkrankung beginnt im Kindesalter

I = idiopathisch = die Ursache ist nicht bekannt

A = Arthritis = Gelenkentzündung

Was passiert im Körper bei juvenilem Morbus Still und warum?

Der Grund für die auftretenden Beschwerden, also etwa das Fieber und die entzündeten Gelenke, ist eine Aktivierung des angeborenen Immunsystems: Wie bei allen autoinflammatorischen Erkrankungen reagiert es so, als hätte der Körper mit einer Infektion durch Krankheitserreger zu kämpfen. Beim juvenilen Morbus Still spielen hierbei zum Beispiel Entzündungsbotenstoffe wie Interleukin-1ß (IL-1ß) und Interleukin-6 (IL-6) eine wichtige Rolle. Auch wenn dies inzwischen erforscht ist, wissen Mediziner bisher nicht, was die Ursache für die Aktivierung des Immunsystems ist. Anders als bei anderen autoinflammatorischen Erkrankungen wie FMF wurde bislang beispielsweise keine Genveränderung gefunden, den juvenilen Morbus Still verursacht^2,7.

Juveniler Morbus Still: Welche Symptome auftreten

Meist treten bei juvenilem Morbus Still die Symptome als Schub auf, sodass sich gute Phasen mit schlechten abwechseln. Die häufigsten Beschwerden sind wiederkehrende Fieberschübe mit täglichen Spitzen, ein lachsfarbiger Ausschlag auf der Haut und schmerzhafte Gelenkentzündungen. Welche Symptome beim juvenilen Morbus Still während eines akuten Schubs auftreten können, zeigen unsere Übersicht und die Grafik^4,5,6:

1. Intermittierendes (wiederkehrendes) Fieberüber mindestens zwei Wochen: Das Fieber bei juvenilem Morbus Still steigt üblicherweise in den frühen Morgenstunden oder am Nachmittag an und sinkt zwischendurch wieder.

2. Flüchtiger Hautausschlag: Lachsfarbige „Flecken“, die schnell wieder verschwinden können.

3. Geschwollene und schmerzende Gelenke: Bei einigen Kindern mit juvenilem Morbus Still treten zuerst Fieber und Ausschlag auf, die Gelenkentzündung (Arthritis) kommt später dazu. Manche Kinder haben während des Fiebers nur allgemeine Muskel- oder Gelenkschmerzen, oft ohne sichtbare Gelenkschwellungen. Die inneren Organe können mit betroffen sein: Lymphknoten, Leber und Milz sind oft vergrößert.

1. Zentrales Nervensystem:

Selten betroffen

2. Herz:

Entzündung

3. Lymphsystem und Milz:

Vergrößerung von Lymphknoten und/oder Milz

4. Leber:

Vergrößerung der Leber seltener als Vergrößerung der Milz

5. Lunge:

Selten betroffen

6. Muskeln und Knochen:

Gelenkentzündung (Arthritis)
Sehnenscheidenentzündung
Muskelschmerzen

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Juveniler Morbus Still: Warum die Diagnostik oft langwierig ist

Wenn ein Kind immer wieder unter wochenlangem Fieber und Gelenkschmerzen leidet, möchten Eltern endlich wissen, was die Ursache dafür ist. Mit der richtigen Diagnose kann auch die zielgerichtete Therapiebegonnen werden.

Leider dauert es bei juvenilem Morbus Still wie bei vielen autoinflammatorischen Erkrankungen oft lange, bis die richtige Diagnosegefunden ist. Während eines akuten Schubs ist die Erkrankung leichter feststellbar als in einer symptomfreien Phase. Deshalb ist es wichtig, gerade während eines Schubs möglichst einen Spezialistenfür Kinder-Rheumatologie aufzusuchen.

Um die Diagnose juveniler Morbus Still zu stellen, wird der Arzt für die Diagnostik neben einer körperlichen Untersuchung weitere Untersuchungen anordnen, etwa der Gelenke oder inneren Organe. Hinzu kommt meist eine Kontrolle der Blutwerte. Bei juvenilem Morbus Still werden beispielsweise folgende Laborwerte erhoben⁷:

• Parameter zur Feststellung einer erhöhten Entzündungsaktivität bei juvenilem Morbus Still wie C-reaktives Protein (CRP), die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), Leukozyten oder Ferritin.
• Spezifische Auto-Antikörper, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Juveniler Morbus Still: Die Therapie

Steht die Diagnose juveniler Morbus Still fest, kann der Arzt mit der passenden Behandlung beginnen. Diese ist nicht nur wichtig, um die Anzahl und Schwere der Schübe zu reduzieren, sondern auch, um mögliche Spätfolgen wie eine Amyloidosezu verhindern.

Während eines akuten Schubs können schmerzlindernde, entzündungshemmende und fiebersenkende Wirkstoffe die Symptome lindern. Ist ein akuter Schub sehr stark, lassen sich Glukokortikoide (Kortison) einsetzen, allerdings sollte eine längerfristige Therapie damit vermieden werden.

Sogenannte Biologikakönnen die vermehrt ausgeschütteten Entzündungsbotenstoffe reduzieren und so die Entzündung im Körper regulieren helfen^6.7.

Juveniler Morbus Still: Was Sie über den Verlauf und mögliche Spätfolgen wissen sollten

Die Krankheit kann bei verschiedenen Kindern ganz unterschiedlich verlaufen (auch das macht die Diagnosestellung schwierig).

Mögliche Krankheitsverläufe bei Morbus Still (SJIA)^2,17,18

• Es gibt Kinder, für die ist ein Morbus Still-Schub ein einmaliges Ereignis, man spricht dann von monozyklisch.
• Manche Kinder haben jedoch immer wieder Schübe, man spricht von polyzyklisch. Meist tritt hierbei nur eine leichte Gelenkentzündung auf.
• Ein Teil der Kinder hat eine anhaltende, immer aktive Erkrankung (chronisch, persistent). Dies ist die häufigste Form von Morbus Still (SJIA).

Aufgrund der Aktivierung des unspezifischen Immunsystems kann es bei juvenilem Morbus Still zu folgenden Spätfolgen und Komplikationen kommen:

• Amyloidose: Durch die fortwährende Entzündung im Körper ist im Blut ständig die Anzahl der Akute-Phase-Proteine erhöht, die normalerweise die Entzündung regulieren. Im Laufe der Erkrankung lagert sich ein bestimmtes Akute-Phase-Protein, das Serum-Amyloid-A (SAA), im Nierengewebe ab. Das nennt man Amyloidose, die zur Schädigung der Nieren führen kann. Dank verbesserter Diagnostik und Behandlung sind die Amyloidose und das durch sie verursachte chronische Nierenversagen seltener geworden.
• Gelenkzerstörung: Im langfristigen Verlauf kann die schubweise Gelenkentzündung in eine dauerhafte Entzündung, die die Gelenke zerstört, übergehen. Dies wird als chronisch destruktive Arthritis bezeichnet. Eine frühzeitige, effektive Behandlung kann dieser möglichen Spätfolge entgegenwirken^4,5,7.
• Weitere Langzeitfolgen: Im weiteren Verlauf können bei juvenilem Morbus Still zudem Funktionseinschränkungen der Gelenke und eine Wachstumsverminderung auftreten^4,5. Etwa 41 Prozent der SJIA-Patienten haben im Vergleich zu Gesunden eine geringere Körpergröße¹².
• Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS): Eine schwere Komplikation, die bei etwa 10 Prozent der Patienten mit juvenilem Morbus-Still auftritt^5,13-15. Die Ursache ist eine zu starke Aktivierung des Immunsystems. Dadurch kann es zu Beschwerden wie bei einer Blutvergiftung (Sepsis) kommen – bis hin zum Versagen verschiedener innerer Organe ^{13, 16}.

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Quellen:

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2. Woo P: Systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, management, and outcome. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
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7. Hinze, C., Holzinger, D.: Harmonisierung der Diagnostik und Therapie der systemischen juvenilen Arthtritis in Deutschland. Arthritis + Rheuma, 04/2017 https://pdfs.semanticscholar.org/4db7/c1f8cccc7621ae853637f8a62727b5ecdd7e.pdf (abgerufen am 24.09.2020)
8. Ramanan AV, Grom AA. Does systemic-onset juvenile idiopathic arthritis belong under juvenile idiopathic arthritis? Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
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